M A L A D I E : Astrocytome


Les astrocytomes forment un ensemble complexe de tumeurs cérébrales survenant à tout âge. Ce sont les tumeurs cérébrales les plus fréquentes et représentent plus de la moitié des tumeurs cérébrales primitives. Elles peuvent être bénignes ou malignes. Parmi les tumeurs bénignes les plus fréquentes, on compte les astrocytomes pilocytiques juvéniles (grade I) et les astrocytomes diffus de bas grade ou fibrillaires (grade II). Les tumeurs malignes les plus fréquentes sont l'astrocytome anaplasique (grade III), le glioblastome (grade IV, la forme la plus sévère d'astrocytome), le glioblastome à cellules géantes et le gliosarcome. Le xanthoastrocytome pléiomorphe peut être bénin ou malin. Ces tumeurs surviennent à tout âge tandis que le glioblastome est plus fréquent chez l'adulte et chez le sujet âgé, et que l'astrocytome pilocytique est plus fréquent chez l'enfant et l'adolescent. L'âge au moment du diagnostic peut influer sur la biologie tumorale et son évolution, le pronostic étant en général meilleur chez l'enfant. La vitesse de croissance de la tumeur est fonction de son grade. En général, une durée des symptômes inférieure à trois mois correspond à une tumeur maligne. En dehors de l'irradiation du cerveau qui peut induire des glioblastomes dans certaines situations, les causes de ces tumeurs ne sont pas connues. Les principaux syndromes génétiques prédisposant à cette tumeur sont : la neurofibromatose de type 1, le syndrome de Turcot et le syndrome de Li-Fraumeni. Dans un premier temps, le traitement comprend une chirurgie aussi large que possible, qui peut suffire au traitement des formes bénignes si elle est complète. Une thérapie adjuvante est indiquée quelque soit la qualité de la résection chirurgicale. En cas de résection incomplète d'une tumeur bénigne, la thérapie adjuvante peut aussi être proposée. La radiothérapie est indiquée chez l'adulte et chez l'enfant de plus de 10 ans. La chimiothérapie est préférée pour les jeunes enfants, mais doit aussi être discutée pour l'adulte. Les tumeurs les plus chimio-sensibles sont l'astrocytome pilocytique et l'astrocytome anaplasique. Les tumeurs pilocytiques peuvent être guéries alors que les tumeurs malignes sont souvent fatales. Les séquelles de ces tumeurs et de leur traitement peuvent être sévères surtout chez le très jeune enfant et le sujet âgé et en cas d'irradiation étendue. La prise en charge des patients souffrant de ces tumeurs doit être confiée à des équipes pluridisciplinaires habituées à la prise en charge de ces pathologies. La relative rareté de cette tumeur plaide pour la prise en charge de ces patients au sein d'études prospectives dont le but est d'améliorer leur pronostic et leur qualité de vie. Le pronostic dépend du grade histologique (caractère bénin ou malin) et de la localisation de la tumeur dans le système nerveux central (opérable ou non). *Auteur : Dr J. Grill (février 2005)*.
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